Vážené kolegyně, kolegové a pacienti, cílem Newsletteru je informovat Vás o novinkách v léčbě Hodgkinova lymfomu. Touto cestou budeme přinášet informace z konferencí, z dění v rámci sdružení HL, dále budeme zveřejňovat zajímavé kazuistiky a řešení složitějších případů, které se nevejdou do klasických schémat léčby Hodgkinova lymfomu.

Newsletter bude vycházet 3-4x ročně. Uvítáme Vaše příspěvky - souhrny článků, kazuistiky nebo náměty, které by jste chtěli, aby byly zveřejněny v Newsletteru. Všechny příspěvky prosím posílejte na emailovou adresu: info@hodgkin.cz

Sdružení Hodgkinův lymfom

Dne 13.5.2013 bylo v rámci Olomouckých hematologických dní na ustanovující schůzi valné hromady v Olomouci založeno sdružení Hodgkinův lymfom, které bylo v červnu 2013 zaregistrováno na Ministerstvu vnitra ČR.

Sdružení Hodgkinův lymfom (dále HL) je dobrovolné a nezávislé, sdružující lékaře, střední zdravotnický personál, datamanažery a další, kteří se podílejí na diagnostice, léčbě a následném sledování pacientů s diagnózou Hodgkinův lymfom.

Podrobnosti o sdružení Hodgkinův lymfom najdete na webových stránkách: www.hodgkin.cz

Členy sdružení jsou lékaři a datamanažeři z FNKV Praha a IHOK Brno, v současnosti se jedná o připojení členů z FN Hradec Králové a FN Ostrava. V případě zájmu dalších center v České republice (bez omezení) o členství ve sdružení HL je možné se přihlásit – stanovy, přihlášku a způsob přihlášení najdete na www.hodgkin.cz

Registr pacientů s Hodgkinovým lymfomem

Registr pacientů s HL byl vypracován jako celorepublikový registr, který bude obsahovat data jak pro základní statistiku a tak pro pacienty zařazené v akademických studiích - preferenčně organizovaných ve spolupráci s německou studijní skupinou pro HL (GHSG).

Registr pacientů s HL po technické stránce vypracovala společnost IBA MUNI, která jej technicky garantuje a zajišťuje základní statistické výpočty a technické úpravy registru.

Po odborné stránce za registr zodpovídá sdružení HL: zadávání dat, kontrolu dat od pacientů, převod starých registrů do nového aktuálního celorepublikového registru.

Do registru pacientů s HL mohou zadávat data pouze členové sdružení HL. Po obdržení přihlášky do sdružení dostanou lékaři, příp. datamanažeři přístup do databáze vlastního pracoviště, případně po domluvě je možné zvolit i jiný systém zadávání dat - např. prostřednictvím vyplněných papírových formulářů nebo elektronických tabulek v Excelu, které budou centrálně převedeny do databáze příslušného centra.

V současnosti probíhají jednání vedoucí k uzavření smluv sdružení s jednotlivými zdravotnickými zařízeními ohledně poskytování dat  pacientů. Po získání souhlasu od zdravotnického zařízení a od pacienta (informovaný souhlas pro pacienta najdete na webových stránkách www.hodgkin.cz) je možné data do registru zadávat.

12th International Conference on Malignant Lymphoma, Lugano 19-22.6.2013

V rámci úvodního stagingu u HL je rutině doporučeno provést PET/CT a není nutné provádět biopsii kostní dřeně. Jako bulky tumor je hodnocena velikost tumoru v průměru 7 cm a více. Pro hodnocení odpovědi po léčbě je u HL indikováno PET/CT. Rutinní dlouhodobé sledování pomocí PET/CT po ukončené léčbě není indikováno.

Radioterapie u pacientů v časném stádiu. Dosavadní velké randomizované studie ukazují, že zkrácená chemoterapie s následnou malou dávkou radioterapie je v současnosti nejlepší strategií léčby u časných stádií HL. Vynechání radioterapie na základě PET/CT naráží na problém s interpretací negativního PET, a to i v panelu expertů.

Riziko poškození karotických tepen při použití moderních technik radioterapie (např. involved node radioterapie) a to i ve vyšších dávkách je minimální.

U pokročilých stádií HL III/IV s nízkým rizikem dle IPS se porovnávala účinnost 8 cyklů ABVD oproti 4x BEACOPP eskal. + 4x BEACOPP bazální: EFS (event–free survival) a celkové přežití se nelišilo mezi oběma strategiemi, ale byl pozorován vyšší počet progresí a relapsů v rameni s ABVD.

Léčba starších pacientů nad 60(65) let. Pro tuto skupinu pacientů je standardní režim ABVD poměrně toxický, významná je zejména toxicita bleomycinu a doxorubicinu a 5leté celkové přežití klesá na 31%. Důraz se klade na nedodržení relativní intenzity dávky chemoterapie (nad 65%). Zkoušeli se i jiné režimy chemoterapie +/- radioterapie: ABVD/MOPP, B(E)ACOPP, Stanford V, ChlVPP (+/-ABV), LVPP/OEPA VEPEMB, CVP/CEB, PVAG, CHOP, ODEP, ale ani jeden z těchto režimů neodpovídá požadavku dostatečné účinnosti a tolerance. Proto se u těchto pacientů zkoušejí nové léky, jako je brentuximab vedotin nebo lenalidomid v kombinaci (nebo sekvenčně) s chemoterapií - podrobný seznam probíhajících studií u HL naleznete níže. Mimo klinických studií doporučuje Evens standardní ABVD s vynecháním bleomycinu, VEPMB nebo PVAG. Počet cyklů dle klinického stádia. Použití G-CSF je indikováno dle standardních doporučení, ale je nutno vzít v úvahu riziko vzniku bleomycinové toxicity při současném použití bleomycinu v chemoterapii a G-CSF u starších pacientů.

Hodgkinův lymfom s lymfocytární predominancí (LPHL): V klinickém stádiu IA je standardem léčby samostatná radioterapie involved field 30 Gy. Rituximab 375 mg/m2 aplikovaná 1 týden celkem 4x nevedl k dostatečné dlouhodobé kontrole LPHL v této indikaci. Pro ostatní LPHL v časném stádiu mimo IA je standardem kombinace chemoterapie a radioterapie. U intermediárních a pokročilých stádií LPHL je možno použít chemoterapii ABVD nebo BEACOPP. Podle retrospektivní studie se R CHOP jeví jako slibný u intermediárních a pokročilých LPHL (4 pacienti ve stádiu I/II a 11 pacientů ve stádiu III/IV): v mediánu sledování 42 měsíců nikdo z pacientů nezrelaboval. Zatím se čeká na výsledky prospektivních studií s R CHOP v této indikaci. V relapsu LPHL je indikován rituximab samostatně nebo v kombinaci s chemoterapií. Vysokodávkovaná chemoterapie s ASCT je toxická a relativně méně účinná. U relabovaných LPHL se zkouší další protilátka anti-CD 20 - ofatumumab a z nových léků ibrutinib (inhibitor Brutonovy tyrosin kinázy).

U relabovaného/refrakterního klasického HL se testují nové léky, např. AFM 13, idelalisib, podrobný seznam probíhajících studií u HL viz níže. Dále se zkouší brentuximab vedotin u relabovaných/refrakterních klasických HL před alogenní transplantací kmenových buněk.

Aktivní studie u Hodgkinova lymfomu registrované na Clinicaltrials.gov